Systemischer Lupus Erythematodes
Passende Episode aus "Aktuelles aus der Rheumatologie"
In meinem Podcast diskutiere ich mit Dr. Christian Maté über die neuesten Entwicklungen in der Rheumatologie.
Was ist ein Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)?
Der SLE gehört zur Gruppe der sogenannten Autoimmunerkrankungen. Dabei können einzelne, aber auch mehrere körpereigene Gewebe bzw. Organe entzündlich verändert werden, unter anderem Gelenke, Blutgefäße oder die Haut; auch innere Organe können betroffen sein. Wenn ausschließlich die Haut befallen ist, spricht man von einem „chronisch diskoiden Lupus erythematosus“ (DLE) oder „subakut kutanen Lupus erythematodes (SCLE)“. Das Wort Autoimmunerkrankung bedeutet, dass eine „Erkrankung“ vorliegt - der Nachweis von Autoantikörpern im Blut allein ist somit für die Diagnose eines SLE niemals ausreichend.
Ursachen der Erkrankung
Eine Autoimmunerkrankung liegt vor, wenn Abwehrzellen gesunde, körpereigene Gewebe angreifen, als ob sie Fremdkörper wären. In weiterer Folge entwickeln sich aus diesen Attacken immunologisch bedingte Entzündungen, die zu Schäden an den betroffenen Geweben und Organen führen können. Die eigentlichen Ursachen dieser Prozesse sind noch nicht restlos geklärt – Virusinfektionen, intensive Sonnenbestrahlung und hormonelle Umstellungen kommen als potentielle Auslöser in Frage. Mit ungefähr 50 Betroffenen unter 100.000 Personen handelt es sich um eine vergleichsweise seltene Erkrankung, die vor allem bei jüngeren Frauen im Alter von 15 bis 40 Jahren auftritt (Verhältnis weiblich:männlich 10:1).
Symptome und Diagnose von SLE
Aufgrund sehr verschiedener Ausprägungen und Verteilungsmuster kann sich der SLE klinisch entsprechend unterschiedlich auswirken. Im Allgemeinen leiden die meisten Betroffenen an Müdigkeit und Abgeschlagenheit, auch Fieber kann auftreten. Ein sehr bekanntes, aber durchaus nicht immer vorhandenes Anzeichen ist eine schmetterlingsförmige Rötung (Erythem) des Gesichts (auf beiden Wangen und über dem Nasenrücken). Häufig kommt es zu Gelenkschmerzen, teilweise auch zu Gelenksentzündungen; Organbeteiligungen (z.B. Nierenentzündung, Rippenfell- oder Herzbeutelentzündungen) sind in Bezug auf Auftreten und Intensität individuell sehr unterschiedlich ausgeprägt. Die Erkrankung nimmt oft einen sogenannten schubhaften Verlauf, das heißt, dass zwischen sehr aktiven Phasen längere Perioden geringer oder fehlender Krankheitsaktivität liegen können.
Die Pfeile zeigen die vermehrte Flüssigkeit zwischen den Lungenblättern (Pleura) und im Herzbeutel (Pericard). Dies ist ein eindeutiger Hinweis auf eine erhöhte Krankheitsaktivität.
Eine ausführliche Anamnese und gründliche klinische Untersuchung bilden auch beim SLE die Basis der Diagnose. Darüber hinaus müssen bildgebende Verfahren und Labortests zur Bestätigung herangezogen werden. Die
Bestimmung der vom Immunsystem gegen die körpereigenen Strukturen gerichteten Autoantikörper ist bei Vorliegen charakteristischer Symptome von hoher diagnostischer Bedeutung. Der ledigliche Nachweis von Autoantikörpern im Blut ohne klinische Beschwerden bzw. ohne Nachweis einer Entzündung innerer Organe ist aber keine Grundlage für eine Behandlung. Eingehende klinische Untersuchungen einschließlich der Bestimmung des sogenannten Rheumastatus, Herzultraschalluntersuchung, Harnsediment usw. können notwendig sein.
Behandlung von SLE
Da der SLE kein „einheitliches Krankheitsbild“ darstellt und das Ausmaß der Entzündung bzw. von Folgeschäden höchst unterschiedlich sein kann, muss auch die Therapie für jeden Patienten/jede Patientin individuell festgelegt werden. Eine Reihe unterschiedlicher Medikamente, die zum Teil die überschießende und fehlgeleitete Aktivität des Immunsystems und damit den Krankheitsverlauf positiv beeinflussen, kommen dabei zum Einsatz. Auch Kombinationen der zur Verfügung stehenden Therapeutika sind im Einzelfall sinnvoll.
Hydroxychloroquin bildet die Basis der medikamentösen Therapie. Darüber hinaus werden zur Modulation des Immunsystems Substanzen wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder Cyclophosphamid eingesetzt. Bei hoher Krankheitsaktivität wird Kortison eingesetzt, dies sollte aber möglichst kurz erfolgen. Erfreulicherweise haben nun auch Biologika Einzug in der Behandlung des SLE gefunden. Das Biologikum Belimumab richtet seine Wirkung gegen die sogenannten B-Zellen, indem es den B-Lyphozytenstimulator BLyS blockiert. B-Zellen sind Immunzellen, die beim SLE eine entscheidende Rolle spielen. Belimumab kann als Infusion 1 x im Monat oder als Spritze 1 x wöchentlich s.c. verabreicht werden. Anifrolumab blockiert den Rezeptor von Typ-I-Interferon. Interferone werden von einer Vielzahl von Entzündungszellen gebildet und spielen im Entzündungsprozess, aber auch in der Virusabwehr eine entscheidende Rolle. Eine frühzeitige Impfung gegen Gürtelrose wird daher dringend empfohlen! Anifrolumab wird als Infusion 1 x im Monat verabreicht. Belimumab und Anifrolumab werden dabei zusätzlich zu anderen Therapien gegeben und sollen insbesonders den Kortisonbedarf reduzieren, da Kortison nur möglichst kurz und nur bei höherer Krankheitsaktivität zum Einsatz kommen soll.
Eine regelmässige Überprüfung der Krankheitsaktivität und das Anpassen der Medikation sind sehr wichtig.
Bei den zum Glück seltenen schweren Verläufen bei SLE-Patient*innen kommen noch Cyclophosphamid und Rituximab zum Einsatz. Dies erfolgt ausschließlich in Zentren.
Was kann man als Betroffene/r selbst beitragen?
Rauchen einstellen: ganz wichtig ist, dass Sie im Falle, dass Sie Raucher/Raucherin sind dies unmittelbar komplett einstellen, da Rauchen eine Reihe von potentiellen Komplikationen wie das vermehrte Auftreten von Herzinfarkten und Schlaganfällen weiter erhöht.
Ein „genaues Hinsehen“ auf Ihre Cholesterinwerte ist bei dieser Erkrankung ebenso von hoher Bedeutung wie eine gute Blutdruckeinstellung und eine Überprüfung Ihres Risikos für das Auftreten von Osteoporose.
Ein „gesunder Lebensstil“ ist da sehr wichtig!
Was auf keinen Fall gegeben bzw. gemacht werden soll
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Die alleinige Gabe von Kortison ohne Hydroxychloquin
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Die langfristige Gabe von Kortison
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Der sofortige Beginn mit einem Biologikum
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Sonnenbaden ohne ausreichenden hohen Sonnenschutzfaktor
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Schwangerschaft bei hoher Krankheitsaktivität und unter Therapie mit vielen Medikamenten: dies bedeutet nicht, dass eine Schwangerschaft in ruhigen Phasen und am besten geplant erfolgen darf
Zum Schluss die gute Nachricht
Die moderne Rheumatherapie ermöglicht in der großen Mehrzahl der Betroffenen ein völlig normales Leben ohne jegliche Einschränkung. Machen Sie Sport, rauchen Sie nicht und lassen Sie sich von der Erkrankung nicht einschränken. Meiden Sie allerdings UV-Strahlen, dies könnte zu einem Krankheitsschub führen.